다발성 경화증(Multiple sclerosis)의 임상적 특징과 증상 정리

다발성 경화증(multiple sclerosis, MS)은 중추신경계 축삭 주변의 지방성 말이집을 감싸는 부분이 손상을 입어서 탈수질환과 흉터형성으로 이어지는 염증 질환이다. 이번 글에서는 다발성 경화증의 임상적 특징, 병리적 현상, 증상에 대해서 알아보겠다.

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다발성경화증 탈수초화

다발성 경화증(Multiple sclerosis) 임상적 특징

영국에서는 disseminated sclerosis, 프랑스에서는 sclerose en plaque라고 불리는 다발성 경화증의 임상적 특징은 척수, 시신경, 뇌의 초점성 증상들이 나타났다가 다양한 정도로 완화가 되고 몇 년의 기간이 지나 다시 발병한다. 위치가 뇌실 주변이라는 것이 특징적이면서, 뇌실막하 정맥들이 있는 뇌실에 범위가 한정된다. 잘 발생하거나 자주 발생할 수 있는 다른 구조들은 백질 옆에 연막 정맥들이 있는 척수와 시신경들과 시각교차이다. 특정한 신경 섬유계와 상관없이 병변들은 척수, 뇌간과 소뇌각에 걸쳐 무작위로 존재한다.

병에 의해 생체가 변화하는 기간에 따라 조직학적인 형태는 다르다. 오래된 병소에서는 다발성 경화증의 판(plaque)내에서 성상세포가 축삭을 직접 둘러싸고 있었으며, 상대적으로 세포가 감소된 소견을 나타낸다. 반면 최근 병소에서는 수초가 파괴되었지만 축삭은 상대적으로 보존되며, 정맥주위에 침윤된 염증세포가 있고 급성 병소의 경우 부종이 뚜렷한 소견을 보인다. 이러한 중추신경계의 침윤은 자가면역 체계의 이상으로 인한 것으로 추정되며, 어떠한 면역 체계에 의해 이러한 현상이 일어나는지에 대해서는 여러 가설이 있으나 정확하게 밝혀지지는 않았다. 다만 면역병리적으로 보았을 때 자가반응성 전염증성 T 세포(autoreactive pro-inflammatory T cell)가 어떠한 주요한 역할을 하는 것으로 밝혀졌다. 이러한 T 세포는 중추신경계 밖에서 활성화 된 뒤 부착분자 등에 의해 혈액 뇌 장벽을 통과하여 중추신경계로 유입되게 된다. 이렇게 유입된 염증세포는 미세아교세포(microglia)에 의해 발현된 수많은 항원을 만나 재활성화 되고 더 많은 염증세포가 중추신경계로 유입되도록 하여(면역연쇄증폭반응, immune cascade reaction) 지속적인 말이집 파괴를 일으킨다.

 

다발성 경화증 증상ㅌ

증상은 침범하는 중추신경계의 부위에 따라 다양하게 나타날 수 있는데 뇌를 침범하면 뇌의 각 부분의 기능에 따라 다양한 증상(운동마비, 언어장애, 의식장애, 사고장애 등)이 발생할 수 있고 척수를 침범할 경우에는 양쪽 팔다리의 운동마비나 감각이상, 배뇨/배변장애 등의 증상을 나타낼 수 있다. 아담스신경과학 편찬위원회에 따르면 환자의 약 반수 이상에서 하나나 그 이상의 사지에 약화나 저림, 때로는 두가지 모두가 첫 증상으로 생겼다고 한다. 사지의 얼얼함과 체간이나 사지 주위에 꼭끼는 띠같은 감각이 흔히 동반된다. 목의 수동적 굴곡으로 어깨와 배부, 앞 대퇴부로 내려가는 저리고 전기 같은 느낌을 유발하는데 이것을 Lhe-rmitte 징후라고 한다. 요부에 둔한, 쑤시는 듯한 통증이 흔한 호소이지만, MS 병변과의 관계는 불확실하다. 날카롭고, 작열하는 듯한 통증이 사지의 한쪽에 국한되거나 체간의 별개 부위에 발생할 수도 있다. 이 외의 초기 발현들은 보행의 불안정, 뇌간 증상과 배뇨장애이다.

또 한가지 중요한 증상은 시신경염인데 이는 병의 초기에 혹은 경과 중에 동반될 수 있는 중요한 증상으로서 한쪽 눈의 통증과 시각장애 (중심시야 장애, 시각감퇴, 색감의 장애 등)를 나타내고 심하면 실명까지 일으킬 수 있다. 중한 경우에는 시간 간격을 두고 양측 시신경이 모두 침범될 수도 있다. 중추신경계를 다발성으로 반복하여 침범하는 양상을 보이면서 시신경염의 병력이 있는 경우 다발성 경화증의 가능성이 높다고 할 수 있다.

 

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다발성 경화증 자체가 다양한 임상결과를 나타내므로 개개인의 예후를 판단하기는 어렵다고 한다. 대게 발병 25년 후에는 30% 정도가 직업에 종사하며 40% 정도가 보행이 가능하다고 한다. 발병 초기 성인시기에 재발성 시력 및 감각장애가 있으면 예후는 비교적 양호하지만 중년시기에 진행성 사지위약이 있으면 예후가 불량하다고 보고하고 있다.