대뇌백색질 신경섬유 손상으로 발생하는 질병

대뇌백색질의 신경섬유에는 연합섬유, 교련섬유, 투사섬유가 있다. 대뇌백색질의 신경섬유가 손상되면 발생하는 질병이 신경섬유 별로 각각 다르다. 연합섬유, 교련섬유, 투사섬유의 위치, 기능을 알아보고, 각각의 신경섬유가 손상되어 발생하는 질병에 대해서 알아보겠다.

목차
1. Association fiber(연합섬유)
i. Association fiber(연합섬유)란 무엇인가?
ii. Association fiber(연합섬유) 손상으로 인한 질병
iii. VD; (혈관성 인지증)

2. Commissural fiber(교련섬유)
i. Commissural fiber(교련섬유)란 무엇인가?
ii. Commissural fiber(교련섬유) 손상으로 인한 질병
iii. Alzheimer’s disease

3. Projection fiber(투사섬유)
i. Projection fiber(투사섬유)란 무엇인가?
ii. Projection fiber(투사섬유) 손상으로 인한 질병
iii. 속섬유막 손상

Association fiber(연합섬유)

연합섬유는 같은 쪽 cerebral cortex 내에서 여러 부분을 연결하는 섬유를 가리킨다. 연결 시키는 섬유다발의 형태가 활이 휘어진 것 같은 모양이기 때문에 연합섬유의 다발을 대뇌궁상섬유(cerebral arcuate fiber)라고도 한다.
짧은 연합섬유(short association fiber)는 인접한 이랑의 피질을 연결시 키는 역할을 하며 고랑의 장축에 대해 가로 방향으로 배열되어 있다. 긴 연합섬 유(long association fiber)는 다른 대뇌엽 사이, 또는 비교적 멀리 떨어진 같은 대뇌엽의 피질을 같은 쪽 대뇌반구에서 연결시켜 주는 역할을 한다.
긴 연합섬유에는 갈고리다발(uncinate fasciculus), 하세로 다발(inferior longitudinal fasciculus), 상세로 다발(superior longitudinal fasciculus, 궁상다발 arcuate fasciculus), 대상다발(cingulum, 대상 속), and inferior occipitofrontal fasciculus), 수 직후두다발(perpendicular occipital fasciculus) 등이 있다.

연합섬유

Association fiber(연합섬유) 손상으로 인한 질병

VD; (vascular dementia) 혈관성 인지증

혈관성 치매(vascular dementia)는 뇌혈관질환에 의한 뇌손상 때문에 발생하는 후 천성 비가역적 인지기능의 저하를 의미한다. 뇌졸중에 의하여 발생하는 치매는 전체 치매의 약 1/3 정도를 차지하며, 알츠하이머성 치매 다음으로 많은 빈도를 보이고 있다. 일반적인 뇌졸중과 마찬가지로 고령, 흡연 등 혈관성 위험 인자를 갖고 있는 환자에서, 뇌의 대혈관 혹은 소혈관 폐색이 발생하고, 이에 의해 대뇌 피질 혹은 피질하부의 연합 신경 섬유(Association fiber)가 파괴되면서 혈관성 치매가 발생한다고 알려져 있다.
혈관성 치매는 원인이 되는 혈관병리나 치매를 일으킨 병변의 위치에 따라 다발성 뇌경색 치매(multi-infarct dementia), 피질하 허혈성 혈관성 치매(subcortical ischemic vascular dementia), 폐색에 의한 단일 병변에 의한 치매(strategic infarct dementia), hypoperfusion dementia, hemorrhage-associated dementia 등으로 분류할 수 있다. 이 중 strategic infarct dementia는, 미상핵(caudate nucleus), 내측 전두엽(mesial frontal lobe), 내포 슬상부(genu of internal capsule) 등에 발생한 단일 병변으로 인하여 치매가 나타나는 것을 의미한다. 소혈관 질환에 의한 열공성 뇌경색 혹은 불완전 경색으로 인해 발생하는 백 질변성(leukoaraiosis; white matter hyperintensity)은 주로 전전두엽-피질하 회로 (prefrontal-subcortical circuit)을 손상시킨다. 이에 의해 기억 장애 등 전통적인 치매의 증상보다는, 정신완서(bradyphrenia), 실행증(apraxia) 등의 피질하증상(subcortical dysfunction)이 나타날 수 있다.

Commissural fiber(교련섬유)

양쪽 대뇌반구의 동일 부분 사이를 연결하는 교차연결섬유를 가리킨다. 뇌량(corpus callosum), 전교련(anterior commissure) 그리고 뇌궁교련 (commissure of fornix)이 여기에 속한다. 뇌량(corpus callosum)은 대뇌의 각 대뇌엽에서 시작되어 반대편의 같은 부위로 이어지는 유수신경다발 (myelinated fiber bundle)로 대뇌피질의 거의 모든 부위에서 반대편의 같은 부위로 서로를 연결시키는 기능을 한다.

교련섬유

Commissural fiber(교련섬유) 손상으로 인한 질병

Alzheimer’s disease

알츠하이머병은 치매를 일으키는 가장 흔한 퇴행성 뇌질환으로, 1907년 독일의 정신과 의사인 알로이스 알츠하이머 (Alois Alzheimer) 박사에 의해 최초로 보고되었다. 알츠하이머병은 매우 서서히 발병하여 점진적으로 진행되는 경과가 특징적이다. 초기에는 주로 최근 일에 대한 기억력에서 문제를 보이다가 진행하면서 언어기능이나 판단력 등 다른 여러 인지기능의 이상을 동반하게 되다가 결국에는 모든 일상생활 기능을 상실하게 된다.
알츠하이머병은 그 진행과정에서 인지기능 저하뿐만 아니라 성격변화, 초조행동, 우울증, 망상, 환각, 공격성 증가, 수면 장애 등의 정신행동 증상이 흔히 동반되며 말기에 이르면 경직, 보행 이상 등의 신경학적 장애 또는 대소변 실금, 감염, 욕창 등 신체적인 합병증까지 나타나게 된다.
현미경으로 알츠하이머병 환자의 뇌 조직을 검사하였을 때 특징적인 병변인 신경반(neuritic plaque)과 신경섬유다발(neurofibrillary tangle) 등이 관찰되고, 육안 관찰 시에는 신경세포 소실로 인해 전반적 뇌 위축 소견이 보인다. 이러한 뇌 병리 소견은 질병 초기에는 주로 기억력을 담당하는 주요 뇌 부위인 해마와 내 후각뇌피질 부위에 국한되어 나타나지만 점차 두정엽, 전두엽 등을 거쳐 뇌 전체로 퍼져나간다.
이러한 뇌 병리 침범 부위의 진행에 따라 초기에는 기억력 저하가 주로 나타나다가 진행됨에 따라 점진적인 경과를 보이면서 임상 증상이 다양해지고 점점 더 심해지게 되는 것이다.
알츠하이머병의 호발 연령은 65세 이후이나 드물지만 40, 50대에서도 발생한다. 발병 연령에 따라 65세 미만에서 발병한 경우를 조발성(초로기) 알츠하이머병, 65세 이상에서 발병한 경우 만발성(노년기) 알츠하이머병으로 구분할 수 있다.

Projection fiber(투사섬유)

대뇌 피질에서 하부에 있는 뇌간(중뇌, 교, 연수)과 척수 사이를 연결하는 신경섬유로 대뇌 피질을 향해 부채꼴 모양으로 퍼져 있어 방사관 corona라고 한다. 대뇌 피질로 올라가는 상행성 감각 섬유와 대뇌 피질에서 말초로 가는 하행성 운동 섬유로 구성되어 있다.

Projection fiber(투사섬유) 손상으로 인한 질병

속섬유막 장애

속섬유막은 앞다리 · 무릎 · 뒤다리로 나누어진다. 추체로 즉, 상위운동신경세포(겉질핵로와 겉질척수로)는 뒤다리를 통과하는데, 그 후에는 시상과 대뇌겉질 지각구역(마루엽)을 연결하는 위시상각이 뒤다리를 통과한다. 다시 그 후에는 시각로부챗살이 통과하고 있다. 이들이 손상을 입으면 다음과 같은 증상이 나타난다.

속섬유막

반대쪽 :
① 편마비(얼굴 · 혀를 포함) (←추체로장애)
얼굴 상부에 마비는 나타나지 않는다. 또 다리보다 팔 쪽에 강한 마비가 오는 경우가 많으며 마비는 강직성이다.
② 심부 힘줄반사의 항진 (←추체로장애)
③ 병적반사(＋) (←추체로장애)
④ 표재반사(－) (←추체로장애)

②, ③, ④는 추체로 징후라 불린다.
팔이 굽혀지고 다리가 펴지며, 첨족(dangle foot)이 특징적으로 나타나는 Wernicke－Mann 자세(편측성 겉질제거경직)를 취한다

후부까지 손상을 입으면,
⑤ 편측 지각마비(얼굴을 포함) (←위시상각장애)
⑥ 같은 쪽 반맹 (←시각로부챗살장애)
또 우위반구에 장애가 생기는 경우에는 언어상 실증이 발생한다.

⑦ 언어상 실증 앞맥락동맥(← 속목동맥의 가지)에 의해 지배되고 있지만, 실제로는 속섬유막에 인접하는 조가비핵의 가쪽을 지배하고 있는 렌즈핵 줄무늬체 동맥(← 중간대뇌동맥)의 장애에 의해 2차적으로 장애를 받는 경우가 많다고 알려져 있다. 이 동맥은 대뇌겉질에 영양을 공급하는 것은 아니므로 이곳이 장애를 받아도 직접적으로는 Broca 중추나 Wernicke 중추가 존재하는 대뇌겉질이 장애를 받는 것은 아니다.

그러나 이 동맥이 파손되어 출혈이 일어났을 때에는 겉질 밑의 신경섬유가 장애를 받을 가능성이 생긴다. 즉, 고차 신경기능에서 말한 순수운동언어상 실증이나 순수 감각언어상 실증을 초래할 가능성이 있다. 조가비핵출혈은 뇌출혈 중에서 가장 발생하기가 쉽다.